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La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular mediada por anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana post-sináptica de la placa motora. Se caracteriza por fatigabilidad y debilidad de la musculatura voluntaria. Es una enfermedad poco frecuente. Tiene una presentación bimodal, con un primer pico entre los 15-35 años y predominio en mujeres y un segundo pico en pacientes mayores de 60 años. Es muy importante resaltar la presentación en personas de edad porque representa en estos momentos más del 50% de los pacientes nuevos y este es un dato muy significativo en un país como el nuestro, con una de las esperanzas de vida mayores del mundo.

La patogenia, en más del 85% de casos, es secundaria a la presencia de anticuerpos frente al antireceptor de acetilcolina MG-RAch+. Han debido pasar más de 25 años para que se descubriera un segundo anticuerpo!. Efectivamente, en 2001, se describió que un porcentaje de los pacientes con MG-RACh negativos, tienen anticuerpos frente a otra molécula, MuSK, MGMuSK+ y muy recientemente, en 2011 y 2012, se ha descrito un tercer antígeno, LRP4 MG-LRP4+ en un pequeño número de enfermos. El 5-10% 12,5 31,25 0 6,25 0 25 25 0 0 10 0 40 40 10 0 20 40 % 0-24 25-34 35-44 45-54 55-64 65-74 >=75 Groups of age Men (n=10) Women (n=16) restante son pacientes con una MG-“Seronegativa”, en la que todavía hoy no se ha demostrado ningún anticuerpo patogénico. Se conocen bien los mecanismos por los que los anticuerpos frente al RAch alteran la trasmisión neuromuscular, pero no se sabe tan bien como los anticuerpos frente a una tirosin-cinasa pueden alterar la unión neuromuscular aunque los estudios de este año 2012 son muy demostrativos sobre la trasferencia de suero a animales experimentales y de animales con MG tras la inmunización con MuSK. La relación patogénica con la molécula LRP4 está aun lejos de ser conocida.